更新时间:2023-07-28 14:48
又称性腺间质肿瘤,包括由性腺间质来源的颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤、成纤维细胞瘤和支持细胞或间质细胞发生的肿瘤。这些肿瘤可由上述细胞单独形成或由不同细胞以不同组合形成。多为良性肿瘤,以颗粒细胞瘤最为常见,好发于育龄期妇女以及绝经后女性。
1、机体因素:
卵巢瘤在月经初潮早、绝经晚、未产的妇女发病率高,而分娩次数多,哺乳和口服避孕药的妇女发病危险减少。这种“不断排卵”致癌学说,认为排卵造成卵巢上皮细胞的损伤,反复损伤和修复过程促发癌变。
2、遗传因素:
是近年来研究的较多的病因之一,多数病例因常染色体显性遗传所致。
卵巢性索间质肿瘤是一组具有性激素分泌功能的肿瘤,因此患者常表现为与性激素功能失调有关的症状,因此患者常以阴道不规则出血、月经紊乱等就诊,检查时可触及下腹部包块,部分患者可伴下腹胀痛,且本病常伴有其他器官的病变。
(一)病理组织学检查:
卵巢性索间质瘤患者中常用的诊断方法,虽然能帮助患者早期确诊,但是诊断所需时间相对较长,且诊断具有创伤性,难以重复诊断,导致患者诊断依从性较差。
(二)MRI检查:
将MRI用于卵巢性索间质瘤患者中效果理想,能实现疾病的诊断与鉴别,且该方法具有无创性、可重复性,能为临床治疗提供影像学依据。
(一)卵巢颗粒细胞瘤:
1、 初次治疗:
(1)手术治疗:
分期手术是决定预后及指导术后治疗的重要因素。对于已完成生育的女性,推荐全子宫双附件切除术+盆腔腹膜后淋巴结切除。大多数颗粒细胞瘤局限于一侧卵巢,年轻的患者可以选择保留子宫和对侧卵巢的分期手术。
(2)术后辅助治疗:
1、A期卵巢颗粒细胞瘤预后良好,故术后无需进一步治疗。ⅠB或ⅠC期颗粒细胞瘤复发风险增加,术后可进行辅助化疗。超出卵巢的Ⅱ~Ⅳ期患者强烈推荐术后行辅助全身化疗,通常选用顺铂为主的联合化疗3至6程,被认为会延长无瘤生存期,尤其是对于分期较高、核分裂像较多的有复发高危因素的幼年型颗粒细胞瘤。
2、复发性卵巢颗粒细胞瘤的治疗:
(1)手术治疗:
复发部位通常在盆腔,上腹腔和腹膜后的复发也不少见。手术完全切除复发瘤或尽可能切净复发瘤有助于长期控制疾病。
(2)化学治疗;
(3)激素治疗;
(4)放射治疗;
(5)靶向治疗。
(二)颗粒细胞瘤以外的其他恶性卵巢性索-间质肿瘤的治疗:
1、卵巢支持-间质细胞瘤:
已完成生育者建议全子宫双附件切除术及完全手术分期。年轻患者可保留生育,行患侧附件切除,无高危因素者可不进行淋巴结切除术。低分化、网状结构及含有异源性成分的支持-间质细胞瘤有复发转移的风险,建议术后行以铂类为基础的辅助化疗,肿瘤切净者化疗1~3疗程。
2、 卵巢环管状性索肿瘤:
手术分期遵循卵巢恶性肿瘤的FIGO原则,术后发现非早期病变者应给予辅助化疗,化疗方案与其他恶性性索-间质肿瘤相似,首选BEP方案。复发肿瘤,博来霉素(Bleo⁃mycin,BLM)达终身剂量或治疗无反应,可采用VAC(长春新碱,放线菌素D,环磷酰胺)或紫杉醇联合卡铂等卵巢恶性肿瘤常用的化疗方案。对顽固性复发无法切除的孤立性转移灶(如高位的腹膜后淋巴结转移,肺门或纵膈的淋巴结转移),可以考虑结合放射治疗。