儿童白血病

更新时间:2023-11-27 17:29

白血病造血系统的恶性增殖性疾病,是严重威胁小儿生命和健康的疾病之一。小儿时期发生的白血病多为急性白血病

病因

发病原因至今尚不明确,较多的证据认为与某些病毒感染有关,或与过量接触放射性物质和某些化学物质如苯等有关。但外因总是通过内因起作用的,所以患儿自身的免疫功能低下是发病的主要条件,增强体质可以减少致癌因素的侵袭。一旦患病,早期发现和正规治疗可使部分病人得到完全治愈。目前认为与以下因素有关。①病毒因素;②化学因素;③放射因素;④遗传因素。

临床表现

早期表现多为倦怠、无力、食欲不振等。也有最初表现为上呼吸道感染的症状,或出现皮疹。骨、关节疼痛也是较常见的症状。典型病例诊断并不困难。注意及时就诊、化验血象,检查身体时注意浅表淋巴结、肝脾的情况有助于提高早期诊断率。此外还应注意有无皮肤结节、皮肤黏膜出血表现(鼻衄齿龈出血、皮肤瘀斑出血点等)、牙龈肿胀增生等情况。

小儿白血病临床上分为急性和慢性两类:

急性白血病起病急、病程短、发展快,以发热及关节、胸骨疼痛为主要表现。

慢性白血病起病缓、病程长,以皮肤苍白、发热、乏力、爱出汗、没精神、体重减轻为主要表现。临床可分为急性和慢性白血病以外,根据白血病细胞来源可分为:淋巴细胞白血病髓细胞白血病。这两大类可进一步分为多种亚型,各亚型在预后判断中有一定意义,在治疗方案上也有差别。

1.发热

是最常见的首发症状。由于正常白细胞尤其是成熟的粒细胞缺乏,机体的正常防御机能出现障碍,所以引起感染可致发热。

2.出血

半数以上的患儿伴有不同程度的出血,主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者内脏、颅内出血,这往往可造成患儿死亡。

3.贫血

为最常见的早期症状,可呈进行性加重,患儿面色、皮肤黏膜苍白,软弱无力,食欲低下。

4.肝、脾、淋巴结肿大

急性淋巴细胞性白血病,肝、脾、淋巴结肿大较为显著,慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。

5.白血病细胞浸润中枢神经系统

可发生脑膜白血病,患儿出现头痛、恶心、呕吐,甚至惊厥、昏迷。

此外,男孩可能出现睾丸浸润,表现为睾丸无痛性肿大。

检查

主要包括内容血象、骨髓象、免疫组化染色、骨髓细胞免疫学分型、白血病融合基因检测、IgH和TCR基因重排检测、染色体核型分析等。

影像学检查。血化验检查数据的异常改变,大多数患儿有白细胞增多,几万至几十万,骨髓白细胞呈显著增生。少数病人白细胞计数可以降低。未成熟细胞在分类中的比例因就诊早晚和分型而不同,甚至在血象中未能检查出未成熟细胞。

治疗

1.治疗原则

早发现,早诊断,早治疗,有间歇、交替用药,坚持长期治疗,预防复发。采用以化疗为主的综合治疗,可配合支持疗法、免疫疗法或做骨髓移植。

2.化疗

儿童白血病的治疗以化疗为主,只有少数高危患者需要放疗造血干细胞移植。化疗的原则是多药联合和多疗程治疗,化疗强度及方案根据临床危险度分组而定。虽然各组治疗方法有所不同,但治疗原则不变。诱导缓解治疗后给予强化治疗(或称巩固治疗)和维持治疗,以此消除残留的白血病细胞。中枢神经系统治疗开始于临床早期,其治疗时间长度应根据患者的复发风险、全身治疗的强度和是否使用了颅脑放射而定。

(1)目的杀灭白血病细胞,解除白血病细胞浸润引起的症状,缓解病情以至痊愈。

(2)程序①诱导治疗使白血病达完全缓解急性淋巴细胞白血病常用长春新碱强的松环磷酰胺联合用药急性粒细胞白血病常用阿糖胞苷柔红霉素足叶乙甙等联合用药。②巩固治疗在白血病达完全缓解后进行,以最大限度杀灭白血病细胞。一般情况下持续完全缓解3年者可停药观察。

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