更新时间：2022-03-03 15:26
急性运动性轴索神经病(Acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)是Feasby等于1986年首先报告并命名的.此后一些国外学者曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或中国软瘫综合征(Chineseparalyticsyndrome).许多学者认为AMAN是GBS的一种亚型。
急性运动性轴索型神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)是吉兰巴雷综合征(GuillainBarresyndrome,GBS)的一种新亚型，不同于经典GBS，即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性，少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘。我们就近十几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学、免疫学等进行了初步研究。
GBS是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。我科自1974～1992年，共收治1871例患者，其中1977年及1988年为2次发病高峰。好发年龄为青少年，15岁以下多见(64%)。随年龄升高，发病趋势下降。发病季节主要为夏季，多集中于7～9月份，患者绝大部分发生在农村。而经典GBS的特点是散在非季节性疾病，可侵犯各年龄组。我国北方地区GBS发病率高，与欧美GBS在流行病学上的差异引起了我们的重视。自1991～1996年我们进行了16例GBS尸检及229例GBS患者的电生理学研究。尸检显示9例为AMAN，4例为AIDP，3例为运动感觉轴索型(AMSAN)。神经电生理动态观察，AMAN及AIDP两型常见。AMAN和AIDP型GBS在临床流行病学上存在着显著差异，预示着不同的感染诱发因子。AMAN与空肠弯曲菌的前驱感染密切相关。
神经电生理检查对于GBS的诊断、分型及预后均有重要价值。一般认为传导速度减慢代表脱髓鞘病变，运动电位波幅降低代表轴索损害。
16例GBS尸检研究，其中4例尸检病理改变相似，示前、后根神经节段性脱髓鞘；9例主要改变为前根明显的轴索变性，很少见节段性脱髓鞘，病灶中炎细胞浸润少见，透射电镜观察，髓鞘结构基本完整，而轴索萎缩；3例为前、后根、周围神经轴索变性，属于Feasby的AMSAN型。上述尸检病理结果与生前电生理检查结果一致。我们认为，这种轴索变性不是继发于严重脱髓鞘，而是原发轴索改变。由于此类患者主要病变为运动神经轴索受累，故我们将这类病变暂命名为急性运动性轴索型神经病(AMAN)，列为GBS的一个新亚型。
感染在GBS促发过程中发挥重要作用。近10年来，国内外学者发现了空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染在GBS患者中占有相当比例。
我们对GBS患者进行了CJ培养，共培养出8株CJ。经美国疾病预防与控制中心(CenterofDiseaseControlandprevention,CDC)鉴定分别为PEN
0∶4及PEN0∶5各1株，PEN0∶19为3株，另3株尚未鉴定，其中PEN0∶19型CJ与国内外报道相符合。采用ELISA方法，测定了38例急性运动性
轴索型神经病121份血清及30例对照血清抗CJIgG抗体，结果发现，AMAN病人血清中IgG抗CJ抗体阳性检出率及滴度均高于正常对照组，且抗体
水平变化与临床病程基本相符。AMAN发病后15～30天内抗CJIgG抗体阳性率达91.4%，显著高于对照组。我们应用AMAN病人来源的PEN0∶19型
CJ感染或用其脂多糖主动免疫动物均可成功地诱发猴、鸡、兔等动物疾病模型。我们还发现应用发病动物或病人血清可在外周神经局部引起相
应病变。因此，CJ感染是AMAN的重要病因。
认为，CJ感染后诱发GBS的机制主要有：(1)分子模拟学说：CJ与神经组织间存在着相同或相似的抗原成份。Yuki等分析了PEN0∶19血清
型CJ的脂多糖化学结构与神经膜上的神经节苷脂GM1所含的糖结构，发现2者末端四糖结构具有一致性。(2)自身抗体学说：CJ产生的毒素与霍乱
不耐热肠毒素相似，与外周神经某些部位的神经节苷脂具有较强的结合力，产生高水平的抗神经节苷脂抗体。(3)交叉抗体：自身抗体免疫攻击
神经组织靶抗原神经节苷脂(如GM1)造成的神经损害更多的为轴索损害。