神经节苷脂

更新时间:2024-08-08 12:42

神经节苷脂:糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂,常称为神经节苷脂(ganglioside)。克伦克(E.Klenk,1935)首先发现在患Tay-sachs病(泰萨氏幼年型黑白痴病)的小儿脑中有蓄积(Tag-Sachs gangli-oside),在脑灰白质中含量很多,所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖氨基糖唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。

概念

糖基部分含有唾液酸鞘糖脂,常称为神经节苷脂(ganglioside)。

发现

克伦克(E.Klenk,1935)首先发现在患Tay-sachs病(泰萨氏幼年型黑白痴病)的小儿脑中有蓄积(Tag-Sachs gangli-oside),在脑灰白质中含量很多,所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。

由山川民夫(1951)在马血球基质中找到的非神经系统的神经节苷脂——主要是血苷脂[hematoside,结构为神经酰胺(1←1β)GLc(4←1β)Gal(3←2α)唾液酸]。神经节苷脂较多地存在于细胞膜,以其与膜功能的关系被引起重视。破伤风菌霍乱菌外毒素可与特定的神经节苷脂分子特异性结合。在水和有机溶剂中可溶。在水中是以数百万个分子聚合的微团状态存在。

结构

命名

唾液酸鞘糖脂的命名是,用字母G代表神经节苷脂,

下标

下标1,2,3是指与神经酰胺相连的糖链顺序:

1是Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer;

2是GalNAc-Gal-Glc-Cer

3是Gal-Glc-Cer。

结构

在人体内的神经节苷脂中几乎去都是N-乙酰神经氨酸。它们往往以α2→3连接于寡糖链内部的或末端的半乳糖残基上或以α2→6连接在N-乙酰半乳糖胺残基上,或以α2→8连接在另一个唾液酸残基上。

作用

神经节苷脂是最重要的鞘糖脂,在神经系统特别是神经末梢中含量丰富,种类很多。它们可能在神经冲动传递中起重要作用。

许多遗传性疾病涉及特异鞘糖脂的积累,例如一种叫Tay-sachs病,症状表现为进行性发育阻滞、麻痹、失明,出生后的3~4年内死亡。其病因是由于溶酶体内先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A(β-N-acetylhexamindase A),因而不能水解神经节苷脂极性头基中GalNAc和Gal残基之间的糖苷键而引起Gm2在脑中的非常积累。

神经节苷脂对神经再生有重大促进作用加拿大金爵集团脑科学研究首席科学家Gatte Walker博士进一步研究发现,神经生长因子(NGF)和神经节苷脂(GM)是脑神经再生发育必需物质,GM介导NGF数十倍增强其活性,形成新的丰富的神经网络,修复并促使脑神经再次发育。

GM能够介导神经生长因子NGF促进脑神经细胞再生,表现出良好的生物效应。——《西安交通医科大学学报》

NGF和GM无论在试验中,还是临床实践里都显示出对神经系统促进恢复效果,已成为研究的热点。如这两种药物协同作用能得到充分应用,必将能为中枢神经疾病患者带来更大希望。——山东医科大学附属医院神经外科

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