更新时间：2022-05-06 19:53
本征于1972年由Pellizzi提出，又称性早熟综合征；早熟性巨生殖器巨体综合征系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多(松果体的分泌功能上与腺垂体有拮抗作用)。常见的肿瘤有：成松果体细胞瘤、松果体细胞瘤、成胶质细胞瘤、畸胎瘤、生殖细胞瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤、异位松果体瘤等约占颅内肿瘤的1%以下，多见于男孩。松果细胞主要有两种即：松果体实质细胞和胶质细胞松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤，松果体瘤中75%～80%是恶性的，其中包括生殖细胞瘤癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤，其余为良性肿瘤，如松果体细胞瘤畸胎瘤、皮样囊肿等。
定义
松果体母细胞瘤是一种高度恶化，发生于儿童的原始胚胎性松果体实质性肿瘤，瘤细胞小，核圆或是不规则，致密，不定形片状排列。松果体细胞瘤是发生于松果体实质细胞的肿瘤，可见于任何年龄组，但大多发生于25～35岁年龄段，儿童多为松果体母细胞瘤。男女性别比例基本相等。
2.分级：
相当于四级。
3.流行病学：
松果体母细胞瘤是颅内罕见的肿瘤，约占松果体肿瘤的45%。本病可出现于任何年龄，但是常常是以20岁以前多见，好发于儿童，以男性稍多见。
4.临床特点：
从症状出现到治疗一般不超过一个月，术后存活期为24个月到30个月不等。
临床症状主要有三个方面：（1）颅内压增高 ；（2）邻近脑受压征：视力障碍，听力障碍，小脑征（躯干性共济失调和眼球震颤），丘脑下部损害而引起的多饮多尿、嗜睡和向心性肥胖；（3）内分泌症状：性征发育停滞和不发育。（4）其他症状
5.影像学检查：
在CT上往往呈大的分叶状，边界不清，密度均匀，增强后可强化，少见钙化；在核磁T1w上呈低信号或是等信号。
6.治疗：
以手术治疗为主。由于本肿瘤的性质决定了对放射线不敏感，只有直接手术切除才能缓解肿瘤压迫的急症。通过手术能获得较大肿瘤标本，对病灶性质了解更全面手术也可以最大限度缩小肿瘤体积，利于术后其他辅助治疗。