神经鞘瘤可发生在周围神经、颅神经或交感神经。颅神经鞘瘤占颅内肿瘤5%～10%，发生于听神经，所以又称听神经瘤（acoustic neurinoma）因位于小脑脑桥角，故又称小脑脑桥角瘤(cerebello-pontine angle tumor)，其次见于三叉神经。其他颅神经则极少受累，患者多为中、老年，女多于男（2：1）。

肉眼观，神经鞘瘤有完整的包膜，大小不一，质实，呈圆形或结节状，常压迫邻近组织，但不发生浸润，与其所发生的神经粘连在一起。切面为灰白或灰黄色略透明，切面可见旋涡状结构，有时还有出血和囊性变。

镜下，肿瘤有二种组织形态。一型为束状型（Antoni A型），细胞细长，梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅状或不完全的旋涡状，称Verocay小体（图16-29）。另一型为网状型（Antoni B型），细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。以上两型结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主。约10%病程较长的肿瘤，表现为细胞少，胶原纤维多，形成纤维瘢痕并发生玻璃样变，只在部分区域可见少量典型的神经鞘瘤的结构。