更新时间：2024-10-17 11:48
系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种主要由免疫系统异常激活，而攻击自身组织导致的慢性弥漫性结缔组织病。此病的具体病因尚不明确，但可能与遗传、环境因素与雌激素有关。长期的阳光曝晒、特定药物使用、感染、以及口服雌激素均可能诱发系统性红斑狼疮症状加重。此病易发于育龄女性，尤其是10到40岁的人群，女性发病率明显高于男性，约9:1。
阳光
系统性红斑狼疮患者常在晒太阳后发病，可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡，引起抗原暴露或新抗原暴露称为自身抗原有关。
药物及化学试剂
感染
病原微生物同药物一样，也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。
流行病调查显示，育龄期妇女系统性红斑狼疮患者明显多于男性，发病人数比达9:1；而在儿童及老年人中，女性、男性发病人数比则降至3:1；妊娠期雌激素分泌量急剧增加，而系统性红斑狼疮的病情也会加重。
另外，口服雌激素类避孕药或长期口服雌激素进行激素替代治疗者，系统性红斑狼疮发病风险均增加。
综上所述，人体雌激素含量与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
由于系统性红斑狼疮可损害全身各器官，因此症状十分多样、复杂。症状可随病情的缓解、复发而呈现轻重交替的表现。系统性红斑狼疮可出现发热、对光敏感、皮疹、淋巴结增大、肌肉关节疼痛、头疼、疲劳等表现。
当系统性红斑狼疮进入活动期时，大多数患者会变现出全身的炎症症状，包括发热（低、中度热为主）、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。
多数系统性红斑狼疮数患者会在患病的某阶段出现皮疹，皮疹的形态多种多样。
蝶形红斑
是系统性红斑狼疮所特有的皮疹，对疾病诊断有重要意义，表现为鼻梁部和两侧颧部，类似蝴蝶型的区域红斑，大多无明显瘙痒感。
黏膜溃疡
系统性红斑狼疮进入活动期时，可能出现口腔、鼻腔黏膜的无痛性溃疡，一旦发现，应引起重视。
脱发及斑秃
也是系统性红斑狼疮累及皮肤的表现。如患者发现近期脱发较严重，提示疾病进入活动期，而系统性红斑狼疮引起的斑秃往往是永久性的。
其他皮损
疾病出现高度活动时，会出现一系列血管炎表现，如手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等，一旦发现，要尽快就医。
是系统性红斑狼疮常见的症状，表现为多关节对称性的肿痛、晨僵，其中以指、腕及膝关节最为多见；另外，系统性红斑狼疮引起的血管炎及长期大剂量应用糖皮质激素治疗还可能引起股骨头坏死，表现为髋关节疼痛及活动受限。
肌痛及肌无力
是系统性红斑狼疮累及肌肉，引起肌炎的表现。
浆膜是衬贴在体腔壁及内脏表面的薄膜，因患系统性红斑狼疮受累时，会引起胸腔积液、心包积液和腹水，达到一定程度后会出现相应的症状。
胸腔积液症状
主要表现为胸闷、气促、呼吸困难及心悸等症状。
心包积液症状
心包积液较多时引起心脏受压，出现各种心功能不全的症状，如呼吸困难；严重时可呈端坐呼吸、呼吸浅快，并可伴有面色苍白或发绀；还可引起上腹部胀痛、肝脏肿大及全身水肿。
腹腔积液症状
可有腹胀、食欲减退等症状，腹腔积液较多时，还可看到腹部隆起。
肾脏损害是系统性红斑狼疮最主要的内脏损害之一，28%~70%的系统性红斑狼疮患者会累及肾脏。
起初可无明显表现；
随着病情的加重，可出现血尿、血压升高等症状，由于同时还存在蛋白尿，当血浆蛋白足够低时，还会出现全身水肿；肾功能不全后，还会有食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。
系统性红斑狼疮累及神经系统的表现复杂多样，主要包括头痛、癫痫、肢体瘫痪、面瘫、视力受损、三叉神经痛、感觉麻木等神经系统症状，以及幻觉、错觉、自杀倾向、注意力不集中、记忆力下降、痴呆等精神症状。
无论是系统性红斑狼疮活动时还是平时，贫血、白细胞和血小板减少都较为常见。
贫血可有皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、耳鸣、记忆力减退、食欲降低、恶心、腹部不适、便秘、腹泻、心率和呼吸加快等症状。白细胞降低可引起免疫力下降，更易感染。血小板减少则可引起出血倾向，例如出血不易止血、月经量大、皮肤黏膜瘀点瘀斑等。
少数系统性红斑狼疮活动期患者可出现血栓性血小板减少性紫癜，可迅速出现多脏器功能障碍，病情凶险，死亡率高。部分患者在发病初期可有轻、中度淋巴结肿大。
系统性红斑狼疮常引起几类心血管异常：心包炎、心内膜炎、心肌损害和冠状动脉损害。
心包炎
主要表现为与呼吸运动密切相关的心前区疼痛，并可向颈部、左肩、左臂和上腹部放射；如引起心包填塞，还可出现呼吸困难、气短、胸闷、心悸、水肿等心功能不全症状。
心内膜炎
系统性红斑狼疮引起的心内膜炎常出现瓣膜边缘的赘生物，若赘生物脱落，可能引起不同脏器栓塞和产生相应症状，全身各器官均可受累。
心肌损害
系统性红斑狼疮引起心肌损害时，可有心前区不适、气短、心悸等症状，严重者还会有各种心功能不全的症状。
冠状动脉损害
系统性红斑狼疮除了可以直接损伤冠状动脉外，长期糖皮质激素治疗也可加速动脉粥样硬化，最终，表现出冠心病的症状，如心前区不适、心绞痛，心绞痛可向颈部、左肩、左臂和上腹部放射，严重者还会有心功能不全的症状。
系统性红斑狼疮对肺部的影响，除了引起胸腔积液外，还可引起肺间质纤维化和肺动脉高压。
肺间质纤维化
表现为干咳、气短、呼吸困难等症状。
肺动脉高压
表现为胸痛、呼吸困难、头晕、晕厥、咯血等。
系统性红斑狼疮引起消化系统受累，除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外，引起相应脏器病变，也会有相应的表现。
肠道病变
胰腺炎
系统性红斑狼疮活动期累及胰腺，可引起胰腺炎，表现为腹痛、恶心、呕吐、发热等症状。
肝脏损伤
系统性红斑狼疮引起肝脏损伤较为常见，轻者无明显症状，重者可表现出右上腹胀痛、食欲降低、乏力、恶心、呕吐、腹泻、黄疸等症状。
少数患者由于长期的肝损害，还可有肝硬化，如因门脉压升高，引起食道胃底静脉曲张破裂，引起大出血，可出现呕血、黑便甚至便血症状。
泪腺与唾液腺受累，出现口、眼干燥症状，既可以是系统性红斑狼疮早期的表现，也可以是系统性红斑狼疮继发干燥综合征的表现。
系统性红斑狼疮可引起眼底病变、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎和视神经病变，导致视力下降或者视野缺损。
另外，长期大剂量糖皮质激素治疗还可能引起青光眼和白内障。眼部症状主要是视力降低，重者甚至可在数日内致盲。
由于系统性红斑狼疮可侵犯全身各系统，因此非专业人士往往难以通过症状判断疾病，无论身体出现任何不适，不会自行缓解，最好去医院就诊，以明确诊断。
就诊时医生可能会问如下问题：
医生可通过典型的蝶形红斑皮损，初步诊断系统性红斑狼疮，或通过多脏器受累，怀疑系统性红斑狼疮的可能，然后根据如下标准来明确系统性红斑狼疮的诊断。
根据美国风湿病学会（ACR）1997年推荐的系统性红斑狼疮分类标准，该标准的11项中，如符合4项或4项以上者，在排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。分类标准如下：
然而，仅仅诊断系统性红斑狼疮是不够的，还需要对系统性红斑狼疮的活动性进行评估，因为系统性红斑狼疮的活动性无论对于如何治疗、判断治疗是否生效，还是对疾病预后的估计都有重要的意义。
系统性红斑狼疮的活动性常用“系统性红斑狼疮疾病活动度指数”（SLE disease activity index，SLEDAI）来评估。
方法是，首先用特定的标准对系统性红斑狼疮的表现进行评分，然后再根据得分判断活动度：总分≤4分代表病情稳定，5~9分为轻度活动，10~14分为中度活动，≥15分为重度活动。此外，如出现SLEDAI评分描述之外的系统性红斑狼疮症状，也提示病情活动。
SLEDAI的评分标准如下：
优先就诊于风湿免疫科，部分患者严重累及其他系统后出现相应症状，必要时可至相应科室进行治疗，如有狼疮性肾炎的患者也可就诊于肾内科。
由于系统性红斑狼疮可侵犯全身各个系统，因此，医生对全身各部位的查体都会很仔细。查体的敏感性不如特殊检查，往往只能发现较明显的病变，为医生开具各种检查，提供参考。
全身
头部
医生除了通过视诊，观察系统性红斑狼疮面部典型皮损外，还可初步判断患者视力受损的情况，以及眼和口是否异常干燥。
胸部
腹部
血常规
系统性红斑狼疮活动期患者常会出现红细胞、白细胞或血小板的减少。
尿常规
系统性红斑狼疮侵犯肾脏时，可出现尿异形红细胞、管型尿，以及尿蛋白异常增多。
脑脊液常规和生化
系统性红斑狼疮侵犯中枢神经系统时，脑脊液中细胞数可增多，白蛋白含量可升高，氯化物和葡萄糖水平多正常。
系统性红斑狼疮侵犯肝脏，会引起丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）等肝酶异常升高，胆红素也可升高。
当肝功能严重受损，或肾脏、肠道病变，白蛋白经肾和肠道丢失较多时，血白蛋白也会降低，部分患者球蛋白水平会不同程度升高。
补体C3、C4、CH50降低，提示系统性红斑狼疮可能进入活动期。
系统性红斑狼疮患者可能出现异常的包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、可提取核抗原（ENA）抗体：
ANA：可见于约98%的系统性红斑狼疮患者，但ANA缺乏特异性，还可见于其他结缔组织病、慢性感染、淋巴增殖性疾病和部分正常人；
抗磷脂抗体：包括抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白1抗体、狼疮抗凝物等，有助于系统性红斑狼疮继发抗磷脂综合征的诊断。
各种影像学检查主要用于发现系统性红斑狼疮对各脏器的损害。
超声
主要用于发现系统性红斑狼疮引起的心包积液、心肌及瓣膜病变、肺动脉高压等。
胸部高分辨率CT有助于肺间质病变的发现与随访。
头磁共振成像（MRI）
主要用于监测脑血管及脑实质的病变。
是一种用针从腰部刺入脊髓腔，抽取脑脊液的常规诊断方法，部分情况下也可用于治疗。
系统性红斑狼疮合并中枢神经系统损害时，腰椎穿刺可抽取脑脊液用于化验，帮助诊断，另外，此时脑脊液压力常升高，腰椎穿刺也可及时发现。
对于狼疮肾炎的诊断、治疗和预后评估具有价值，尤其对指导狼疮肾炎的治疗有重要意义。
由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统，因此，医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。
另外，其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现，但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常，因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。
目前，系统性红斑狼疮无法根治，只能经过规范治疗后达到长期缓解。治疗原则是早发现、早治疗，个体化应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。系统性红斑狼疮急性期及早用药，缓解后维持用药巩固治疗，维持长期稳定状态。
另外，对患者的精神支持与生活护理、避免引起疾病加重的因素、以及对症支持治疗系统性红斑狼疮引起的器官损害同样重要。
此外，由于系统性红斑狼疮会引起不同器官和系统损害，因此医生会及时进行对症治疗，患者及家属要严格遵医嘱执行。
系统性红斑狼疮的治疗在轻症狼疮和累及重要脏器时有很大的区别。
轻症狼疮顾名思义，症状较为轻微，也不会累及重要脏器，一般表现为光过敏、皮疹、关节炎、浆膜炎。治疗药物主要包括以下几种。
非甾体抗炎药
非甾体抗炎药（NSAIDs），主要用于短期内控制关节炎，如阿司匹林、布洛芬等，长期使用可能引起消化性溃疡和肾脏损伤等副作用。
抗疟药
抗疟药是系统性红斑狼疮治疗的基础药物之一，可控制皮疹，减轻光过敏，还有助于维持系统性红斑狼疮病情稳定，减少糖皮质激素的用量。常用药物如氯喹、羟氯喹。
抗疟药有引起眼底病变的可能性，因此，建议用药前筛查眼底有无病变，长期用药期间建议每年检查眼底，有心动过缓或传导阻滞者禁止使用抗疟药。
糖皮质激素
轻症系统性红斑狼疮的糖皮质激素治疗，既可以短期涂抹外用激素制剂治疗皮疹，也可以在抗疟药和NSAIDs疗效不佳的基础上，加用中小剂量口服激素。但是，如果是面部外用激素，要尽量避免强效激素，即便用，也不应超过1周。
免疫抑制剂
如口服激素疗效仍不佳，医生还会加用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、钙调蛋白抑制剂等免疫抑制剂，以获得满意的疗效。加用免疫抑制剂有助于激素减量。
过敏、感染、妊娠、接触特定化学试剂等诱因可引起系统性红斑狼疮加重，损害重要脏器。此时的治疗分两个阶段，首先需要加大药物剂量，使疾病进入缓解期，然后再用小剂量长期维持治疗、减少复发。
在系统性红斑狼疮活动时，医生会根据病情轻重，让患者口服较大剂量的泼尼松，如病情缓解，可在随后的2~6周内缓慢减量，最终以小剂量长期维持治疗。
如出现狼疮危象，医生会静脉滴注大剂量甲泼尼龙，冲击治疗，3~5天1疗程，必要时1~2周后重复使用，可使狼疮危象迅速缓解，但缓解后需要大剂量联合使用激素和免疫抑制剂，以免复发。
由于使用糖皮质激素可能引起感染，医生会在大剂量应用糖皮质激素前及应用过程中，密切观察是否有感染征象，以便出现感染时及时治疗。
大多系统性红斑狼疮患者在接受激素治疗的同时，需要同时加用免疫抑制剂联合治疗，以利于更好的控制系统性红斑狼疮的活动，减轻重要脏器的损害，减少系统性红斑狼疮活动的复发，并减少长期糖皮质激素的用量和相应的副作用。
当系统性红斑狼疮出现中枢神经系统、心、肺、肾等重要脏器损伤时，医生会在病情缓解前应用环磷酰胺或霉酚酸酯至少6个月，在随后的维持治疗中，也会选择1~2种免疫抑制剂，联合糖皮质激素长期维持治疗。
当系统性红斑狼疮病情危重，或大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效不佳时，医生还可静脉注射大量免疫球蛋白治疗。
免疫球蛋白一方面对系统性红斑狼疮本身具有免疫治疗作用，另一方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量免疫抑制剂引起的免疫力功能低下起到一定的保护作用，是重症狼疮治疗的重要组成部分。
系统性红斑狼疮患者的妊娠生育
妊娠期雌激素分泌量增加，可引起系统性红斑狼疮加重，使妊娠曾经是系统性红斑狼疮的禁忌证。
但随着治疗水平的提高，如今，在风湿免疫科、妇产科、儿科严格管理下，系统性红斑狼疮患者也可相对安全地妊娠生育，但是需要满足如下条件：
由于羟氯喹、硫唑嘌呤对妊娠影响相对较小，因此妊娠期间可继续用于治疗，尤其羟氯喹，可在妊娠全程使用。
生物制剂
近年来，生物制剂也开始逐渐应用于系统性红斑狼疮的治疗。贝利尤单抗和利妥昔单抗可诱导B淋巴细胞的溶解和凋亡，减轻系统性红斑狼疮的自身免疫反应对脏器的损害，有望成为新的控制系统性红斑狼疮活动的药物。
系统性红斑狼疮无法根治，需要终生服药治疗。药物治疗可以减轻或阻止系统性红斑狼疮对脏器的损害，并维持病情的缓解状态。
系统性红斑狼疮的预后与过去相比，已经有了显著的提高，积极治疗可实现长期生存，10年生存率可达90%以上，15年生存率也有80%，但对寿命依然会有一定影响，但具体生存期如何无法预测。系统性红斑狼疮活动期时，患者主要死于感染、严重的多脏器损害，尤其是神经系统及肾脏损害；而缓解期时，患者主要死于慢性肾功能不全、肺动脉高压以及长期大量使用激素的副作用，如感染、动脉粥样硬化等。
由于系统性红斑狼疮可累及全身各个系统，因此并发症数量繁多，分布广泛。
皮肤和附属器受累，可引起面部和全身的皮疹，以及永久性的脱发和斑秃，影响容貌；而血管受累，引起血管炎，可影响皮肤供血，导致皮肤、黏膜溃疡和指端缺血坏死。
系统性红斑狼疮侵犯肾脏，可引起包括肾小球肾炎、肾间质-小管病变、肾血管病变以及梗阻性肾病等多种病变。
其中以蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压为主要表现的称为狼疮肾炎，是系统性红斑狼疮主要的脏器损害之一，最终可进展至肾功能衰竭。
另外，系统性红斑狼疮引起泌尿系统平滑肌受损，还可导致膀胱炎、输尿管扩张和肾盂积水。
系统性红斑狼疮引起的神经系统损伤称为神经性狼疮，表现因受累部位、程度不同，差异很大，其中重症的中枢神经系统受损称为狼疮脑病。
活动性系统性红斑狼疮可引起贫血、白细胞减少、血小板减少，少数血小板减少患者病情凶险。
长期大剂量糖皮质激素治疗会影响糖脂代谢，引起糖尿病和高脂血症。
参考来源：
2024年10月，研究团队共同完成了一项关于中国儿童期发病的系统性红斑狼疮（简称 SLE）的全国性研究，相关成果以Childhood-onset systemic lupus erythematosus in China, 2016-21: a nationwide study为题目发表在国际权威学术期刊The Lancet Child & Adolescent Healt（《柳叶刀-儿童青少年健康》）上。