黑棘皮症

更新时间:2023-12-25 21:02

黑色棘皮症简称黑棘皮症,是以皮肤角化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的一种少见的皮肤病。发病可能与遗传、内分泌、药物、及肿瘤等因素有关。

简介

黑色棘皮症简称黑棘皮症,主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣状和小乳头状,触之似天鹅绒状。口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害,但乳头瘤样赘生物也可发生,也可发生在口唇和腭。 良性黑棘皮病。由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分,临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累,假性黑皮病的症状可随体重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征,一般较显著,四肢和口腔黏膜常受累。

检查

组织病理:各型黑棘皮病组织病理改变相同,表皮呈中等程度角化过度乳头瘤样增生基底细胞层色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症表皮痣

并发症

恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。黑棘皮症引起的并发症主要有肝豆状核变性、Bloom综合征、狼疮性肝炎、肝硬化红斑狼疮皮肌炎硬皮病肾上腺皮质增生和糖尿病等。需要注意的是,在治疗本病的时候应注意积极处理并发症。

诊断要点

1.皮损好发于颈部、腋部、外生殖器腹股沟、肛周、脐窝乳晕及面部等处。

2.主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣状和小乳头状,触之似天鹅绒状。临床因病因不同病情各异。

3.恶性型 中老年发病,皮损严重,色深,广泛,有掌跖角化,消瘦,常伴内脏恶性肿瘤

4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 与遗传有关,幼年发病,皮损轻而限局,青春期后可缓解;(2)假性黑棘皮病多伴肥胖,皮损限于皱褶处,体重恢复正常后皮损可消退。另外,某些综合征,及服用菸酸、皮质类固醇激素等药物亦可发生此病,但皮损较轻,停药后可消退。

5.组织病理示表皮角化亢进,乳头瘤样增生,基层色素增加。

发病特征

各型黑棘皮病的外观是一致的,其严重程度有差别,呈对称性,皮肤受累区域依次是腋窝、颈部的屈侧和餐巾区,外阴、大腿内侧、面部、肘窝腘窝、肚脐、手背、乳晕、足、眼睑和鼻前庭

主要的症状系疣状乳头样增生,角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色,随后黑素加深,与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损,污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴,呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛,如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央,趋于边缘皮损减轻,被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域,反过来又刺激增殖形成,在恶性型,掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。

口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害,但乳头瘤样赘生物也可发生,也可发生在口唇和腭。

当皮损发生浸渍时,黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒,瘙痒多见于恶性黑棘皮病,有时非常严重。

根据皮肤皱褶部位色素增加,伴疣状增殖,组织病理显示乳头瘤样增生,应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病,损害严重,四肢与黏膜常受累,色素沉着显著,皮损逐日严重,且伴瘙痒。

发病原因

良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。

恶性黑棘皮病:本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。

发病机制

发病机制还不清楚。良性黑棘皮病,呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,恶性黑棘皮病,约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。

治疗方案

治疗

系统治疗,维生素A 5万U,3次/d,数周或数月。在恶性黑棘皮病,去除腺癌通常皮肤症状消退。肿瘤复发,皮肤症状也常复发。

局部外用中等浓度角质溶解剂如10%硫黄煤焦油软膏,对继发性细菌或真菌感染可以适当的治疗。

预后

多种类型,预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微,青春期后病情平稳,甚至趋于消退。由于黑棘皮瘤作为遗传性综合征的一部分,临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累,假性黑皮病的症状可随体重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征,一般较显著,四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明显,瘙痒严重。在肿瘤去除以前,疾病可持续进展。一般来讲,肿瘤恶性程度较高,经常短期内致人死亡。

饮食治疗

低热卡、低脂、较高碳水化合物及纤维素饮食有助于增进胰岛素敏感性,改善高胰岛素血症。肥胖者控制饮食后,体重减轻,机体胰岛素敏感性有所提高。

运动治疗

适当的运动可增加能量消耗,防止体重增加,促进葡萄糖的利用,增强胰岛素的效应。

黑棘皮症 - 临床特点

a 可发生于任何年龄,中年以后发病者约50%合并肿瘤,

b 病因不明,可能与遗传、内分泌、药物、肿瘤等因素有关,

c 多发生于皮肤皱褶部位,如颈、腋窝、、腹股沟乳头下脐窝等处,

d灰棕色或黑色色素沉着,表面干燥、粗糙,逐渐增厚成细小乳头,如绒毛状,亦可进展成疣状疣状赘生物,天鹅绒状改变为其特征皮损

e 可累及粘膜,常有甲板损害,

f 可分为恶性型、真性良性型、假性型、综合征型及药物型等五种类型,

恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤,最常见的为腹部恶性肿瘤,

真性良性型可发生于新生儿、儿童或青年,损害为单侧且较轻,

假性黑棘皮病好发于成人黑皮肤肥胖者,

综合症型为一些综合症中的皮损表现,如Bloom综合症,Crouzon综合症等,

药物型可发生于任何年龄,停药后皮损可逐渐消退,

恶性黑棘皮病皮损广泛的患者,尚可累及粘膜,口腔粘膜呈较细的皱摺,似天鹅绒状。

临床鉴别诊断

融合性网状乳头瘤样病

毛囊角化病

阿狄森病别名 黑色角化病 (Keratosis nigricans)

乳头状色素性营养不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)

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