神经胶质瘤

更新时间:2024-03-08 12:03

神经胶质瘤简称胶质瘤,也称为胶质细胞瘤,是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤,约占所有颅内原发肿瘤的一半,广义是指所有神经上皮来源的肿瘤,狭义是指源于各类胶质细胞的肿瘤。根据世界卫生组织(WHO)1999年的分类方案分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤。

病因

引发本病的病因尚不明确,可能与肿瘤起源、遗传因素、生化环境、电离辐射亚硝基化合物、污染的空气、不良的生活习惯、感染等因素有关。

分类

1.星形细胞瘤

为神经胶质瘤中最常见的一类肿瘤。

成人多见于大脑半球,儿童则多见于小脑。可分为如下类型:

(1)良性星形细胞瘤①纤维型星形细胞瘤。②原浆型星形细胞瘤。③饲肥型星形细胞瘤。

(2)间变型(恶性)星形细胞瘤是星形细胞瘤中的恶性类型。

(3)胶质母细胞瘤为星形细胞瘤中最恶性的类型。

(4)多形性黄色星形细胞瘤是一种位于脑表浅的坚实型肿瘤。

(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤多与结节性硬化症伴同。

(6)毛细胞性星形细胞瘤可分布于大脑半球、下丘脑区、前视路、脑干及小脑。

2.少支胶质瘤

可分为两个级别:少支胶质瘤及间变型(恶性)少支胶质瘤。

3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤

为由室管膜上皮发生的肿瘤。

4.混合性胶质瘤

是一种胶质瘤包含有两种胶质细胞成分。

5.脉络丛瘤

分为脉络丛乳头瘤与脉络丛癌两类。

6.来源不肯定的神经上皮瘤

包括三种病变:星形母细胞瘤瘤、极性胶质母细胞瘤大脑胶质瘤病

7.神经元及神经元神经胶质混合瘤

包括神经节细胞瘤、神经节神经胶质瘤、促结缔组织性婴儿神经节胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤、中央神经细胞瘤。

8.松果体实质肿瘤

可分为松果体细胞瘤及松果体母细胞瘤、混合/过渡型果体细胞瘤,两者均较少见。

9.胚胎性肿瘤

属于胚胎性脑肿瘤的有髓上皮瘤神经母细胞瘤、室管膜母细胞瘤、原始神经外胚层瘤、髓母细胞瘤。

10.神经母细胞瘤肿瘤

检查

神经影像学检查,如CT平扫等。

临床表现

1.星形细胞瘤

(1)良性星形细胞瘤 此瘤生长缓慢,病程较长。肿瘤位于幕上的病例多以头痛癫痫为首发症状,精神疲惫乏力次之,面肌及肢体肌力减退又次之,颅内压增高出现较晚。肿瘤位于小脑半球的患者出现头昏眩晕,活动减少,步态不稳定及肢体的共济失调颇为多见。

(2)间变型(恶性)星形细胞瘤 此瘤生长迅速,临床症状较重,以头痛、颅内压增高及局灶性神经功能障碍为主。

(3)胶质母细胞瘤 起病常较突然,病情进展快,以神经功能障碍为最早症状。以后相继出现头痛及颅压增高。约1/3的患者有癫痫发作,部分患者有明显智力减退,表情淡漠,反应迟钝,认识障碍及记忆衰退。

(4)多型性黄色星形细胞瘤 多见于青少年及儿童。

(5)室管膜下巨细胞性星形细胞瘤 有时可造成脑积水。

(6)毛细胞性星形细胞瘤 主要发生于儿童,偶见于成人。病程较为缓和。临表可表现根据不同肿瘤部位略有不同,可见头痛、颅内压增高、脑积水等,少数患者可有抽搐。位于前视路的肿瘤病例临床特征为单侧突眼伴视力损害及斜视。脑干部肿瘤病例可表现为头晕、患侧脑神经麻痹及对侧轻偏瘫,也有以脑积水表现为主者。

2.少支胶质瘤

病程长,除颅内压增高症状外常有继发性癫痫发作。

3.室管膜瘤及间变型(恶性)室管膜瘤

临床表现取决于肿瘤发生部位。主要症状为头痛、恶心、呕吐、眩晕、颈后部疼痛、行走不稳定等。

4.混合性胶质瘤

临床表现取决于肿瘤发生部位。

诊断

结合临床表现,诊断有赖于神经影像学检查。

鉴别诊断

应与髓母细胞瘤、室管膜瘤、血管母细胞瘤转移瘤脑梗死等相鉴别。

治疗

对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主,但由于肿瘤浸润性生长,与脑组织间无明显边界,除早期肿瘤小且位于适当部位者外,难以作到全部切除,一般都主张综合治疗,即术后配合以放射治疗、化学治疗等,可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊,及时治疗,以提高治疗效果。

1.手术治疗

原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤,可作脑叶切除术,连同肿瘤一并切除。肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节丘脑及对侧者,亦可作大脑半球切除术

肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,应注意保持神经功能适当切除肿瘤,避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者,可作分流术,否则亦可作减压术。

脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室,尽可能切除肿瘤,解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干,以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外,有颅内压增高者可作分流术。

病情危急者,幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗,同时尽快进行检查确诊,随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术,待病情好转稳定,再行手术治疗。

2.放射治疗

各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤放疗最为敏感,其次为室管膜母细胞瘤,多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感,星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤,因易随脑脊液播散,应包括全椎管照射。

3.化学治疗

高脂溶性能通过血脑屏障化疗药物,适用于脑神经胶质瘤。选择的药物仍宜以脂溶性者为主。

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