更新时间：2024-05-10 21:45
血小板功能障碍性疾病是一个病症名称。
该病的病因甚多，发病机理复杂，同一病因可引起多种血小板功能异常，病人无出血病史及家族出血史，但有引起血小板功能障碍的原发病或有服药史。常见病因如下：
血小板在正常的止血过程中，发挥了重要的作用，通常由于血小板的数量减少会引起出血，而有的人血小板数量不少，甚至还增多，为什么还会出血呢？引起出血的原因除血管异常和凝血因子障碍外，由血小板功能障碍所致的出血性疾病称血小板功能障碍性疾病。其临床表现一般为轻度或中度粘膜出血，外伤或手术可引起严重出血，如果发生在组织，如脑组织，可引起颅内出血，造成严重的后果。
（1）先天性功能缺陷。①血管性假血友病，为常染色体显性遗传，是由于冯威勒布兰特因子（VWF）生成或功能的缺陷所引起，Ⅷ因子抗原粘附性明显降低。②血小板无力症，为常染色体隐性遗传。血小板因子3（PF-3）的粘附性和凝聚性明显异常。③轻型血小板病，是一种较常见的先天性血小板功能缺陷症。
（2）获得性血小板功能异常。①尿毒症、肝衰竭病人：尿毒症病人由于血浆中存在低分子物质，如尿素、酚等损坏血小板功能；肝衰竭病人，可能由于纤维蛋白降解产物（FDP）清除率降低，使其发生蓄积并与血小板粘附，影响了血小板粘附的功能。②药物、阿斯匹林、潘生丁、右旋糖酐、保泰松、肝素等可能由于抑制血小板的环氧化酶，抑制血栓素（TXA2）生成。
按作用机理分为：
①影响血小板膜的药物如青霉素、头孢菌素、右旋糖酐、氯丙嗪及肝素等。通过阻断血小板膜受体和膜糖蛋白，抑制血小板的粘附和聚集功能，部分通过抑制血小板释放反应；
②抑制血小板环氧化酶药物如阿斯匹林、消炎痛、保太松和苯磺唑酮等，使花生四烯酸不能合成前列腺内过氧化物和TXA2，影响血小板聚集；
③作用于血小板环腺苷系统的药物如潘生丁、茶碱、咖啡因、前列环素、异丙肾上腺素等，通过抑制磷酸二脂酶或活化腺苷酸环化酶、使血小板内cAMP增多，抑制血小板聚集。
常见于：
①某些血液病如骨髓增殖性疾病、有获得性贮存池病、血小板膜缺陷和膜糖蛋白含量改变；异常球蛋白血症可能是异常蛋白覆盖于血小板表面，影响血小板粘附、聚集和释放功能；急性白血病和白血病前期可能与贮存池内ADP含量不足或释放功能异常有关；
②尿毒症患者血浆中的尿素及其代谢产物损害血小板功能；
③其他疾病如肝病、系统性红斑狼疮、甲状腺功能减退和其他免疫复合物介导疾病，可能因获得性贮存池病引起血小板功能异常。