骨化纤维瘤

更新时间:2023-07-28 00:11

骨化纤维瘤是先天性结构不良,由纤维性和骨样物质组成,几乎只发生于胫骨,有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯,其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤

疾病症状

生长缓慢,早期无症状,青春发育期生长较快,其后较稳定。可向颊舌侧膨胀 ,致颌骨畸形,牙可移位,但一般无明显松动。此瘤好发于上颌骨,可波及上颌窦、眶壁及颧骨,出现鼻阻、眼球移位产生复视等症,发生于下颌骨者可致咬合紊乱。还可继发感染并伴发骨髓炎

临床表现

骨化性纤维瘤为颌面骨比较常见的良性肿瘤。临床上骨化性纤维瘤与骨纤维异样增殖症,或称骨纤维结构不良很难鉴别,后者一般认为不是真性肿瘤

骨化性纤维瘤为大量的、排列成束和漩涡状的纤维组织所构成,其中含有一些大小不等、排列不规则的骨小梁和钙化团块,骨小梁周围有少数成骨细胞,并含有骨样组织。此瘤多为实质性,囊性较少见。

骨化性纤维瘤常见于年轻人,多为单发性,可发生于上、下颌骨,但以下颌较为多见。女性多于男性。此瘤生长缓慢,早期无自觉症状,不易被发现;肿瘤逐渐增大后,可造成颌骨膨胀肿大,引起面部畸形及牙移位。发生于上颌骨者,常波及颧骨,并可能波及上颌窦及腭部,使眼眶畸形,眼球突出或移位,甚或产生复视。下颌骨骨化性纤维瘤除引起面部畸形外,可导致咬合紊乱,有时可继发感染,伴发骨髓炎。

辅助检查

1.X线检查病变发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内,不累及骨骺,病灶呈偏心性膨胀性改变,多为不规则的单囊或多囊形,轮廓清晰,边缘硬化,病变一般不穿破骨皮质,无骨膜反应。病变范围广泛者,可致患骨明显畸形。

2.CT检查 可见骨皮质内囊状破坏,其间常有增生骨化所致的不规则高密度区,硬化成骨区的CT值500~1400Hu不等,骨皮质不规则增厚,向髓腔内突出致髓腔变形、变小,有时可致髓腔闭塞。

3.MRI检查 多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号,有时可在T2加权像上表现为高信号

4.病理检查

肉眼所见 大体标本肿瘤组织呈灰白或灰粉色,有砂砾感。由于纤维成分较多,与纤维瘤近似。手术见局部隆起,囊性病灶膨出处呈青紫色,内含黄色液体及肉芽样组织。

镜下所见 肿瘤由纤维组织和骨小梁构成。纤维母细胞纤维细胞呈无定形排列,且形成胶原纤维,疏密不等的纤维结缔组织中均匀分布骨小梁,骨小梁形状不规则,周围被成排的骨母细胞包绕,偶尔可见到破骨细胞,肿瘤的中央部常见编织骨,其外周逐渐向板状骨过度,有的已成为板状骨。

鉴别诊断

1.骨纤维异常增殖症 主要鉴别点是纤维异常增殖症病变在骨髓腔内,中心性膨胀,边界不清,X线表现为磨砂玻璃样改变,组织学上两者显然不同,骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨,骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞覆盖。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段,见不到板状骨,未成熟的骨小梁周围是纤维组织,无骨母细胞覆盖。

2.骨巨细胞瘤 主要鉴别点是骨化性纤维瘤病变多累及骨干,不超越骨骺线,病变区为囊形密度减低区,可为单囊或多囊状,至晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高,周围可仍为密度减低区。而骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处,病灶内无骨化影。病理学检查易于鉴别。

3.骨母细胞瘤 主要鉴别点是骨化性纤维瘤位置为干骺端或骨干,不超越骨骺线,病变区为囊形密度减低区,晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高,病灶内无钙化。而骨母细胞瘤表现为骺端小圆形低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。病理检查易于鉴别。

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